Первичный гипогонадизм

Патология, развивающаяся в результате нарушения выработки или функции половых гормонов на фоне поражения яичников у женщин, семенников у мужчин называется первичный гипогонадизм. Клиническая картина заболевания может впервые начать себя проявлять в детском и взрослом возрасте.

Первичный гипогонадизм

У детей гипогонадизм диагностировать достаточно тяжело, за исключением случаев, когда гипогонадизм сочетается с задержкой психо-речевого развития, умственной отсталостью, нарушением роста, грубой эндокринной патологией. К 13-14 годам у подростков отмечается задержка появления вторичных половых признаков, т.е. имеется гипогенитализм.

Классификация

Первичный гипогонадзм развивается в результате поражения гонад, т. е. органов продуцирующих половые гормоны. Нарушение бывает врождённое, приобретённое. Врождённые формы развиваются на фоне нарушения выработки или чувствительности к таким гормонам как:

  • Пролактин;
  • Женские половые гормоны;
  • Мужские половые гормоны;
  • Лютеинизирующий (ЛГ), фолликулостимулирующий (ФСГ);
  • Адренокортикотропный;
  • Тиреотропный.

Первичный гипогонадизм всегда гипергонадотропный, т. е. отмечается гиперпродукция гонадотропных гормонов гипофизом, но половые железы к ним не чувствительны. Приобретённый первичный гипогонадизм развивается на фоне следующих патологических состояний:

  • Перекрут яичек;
  • Яичко не опустилось в мошонку и находится в пахом канале, либо брюшной полости;
  • Синдром регрессии яичек;
  • Врождённые аномалии развития, характеризующиеся отсутствием яичек, придатков, семявыносящих протоков, предстательной железы;
  • Воспаления яичек на фоне паротита, гриппа, гонореи, тифа и других инфекционных заболеваний;
  • Ранняя менопауза до 40 лет, прекращение регулярных менструаций;
  • Тяжелые травмы и операции на органах малого таза;
  • Лучевая, химиотерапия;
  • Аутоиммунные процессы;
  • Инфекции, передающиеся половым;
  • Токсическое воздействие лекарственных, химических препаратов, наркотиков, алкоголя.

Клиническая картина

Клиника зависит от возраста манифестации гипогонадизма, причины, пола пациента. Симптомы первичного и вторичного гипогонадизма зависят не столько от недостатка половых гормонов, сколько от сроков возникновения их дефицита.

Цирроз печени

Гиперпролактинемия

Избыточное количество пролактина основное проявление – нарушений функции репродуктивной системы. Нарушается синтез ФСГ, ЛГ, развивается гипогонадизм, бесплодие. Секретируется гипофизом под контролем дофамина, вырабатываемого гипоталамусом. Причины гиперпролактинемии могут быть физиологические, например беременность, половой акт, физическая нагрузка. К патологическим процессам, вызывающим повышение пролактина в крови относятся:

  • Объёмные образования, травмы, операции на головном мозге;
  • Акромегалия;
  • Опухоли гипофиза, кармана Ратке;
  • Заболевания почек на стадии хронической почечной недостаточности;
  • Цирроз печени;
  • Судорожный синдром;
  • Множественные кисты в яичниках;
  • Лекарственные средства – антидепрессанты, антигистаминные, наркотические средства, блокаторы дофаминового рецепторного аппарата, контрацептивы.

Первичный гипогонадизм у мужчин проявляется снижением потенции, уменьшением одного или нескольких вторичных половых признаков, гинекомастией, олигоспермией. У женщин нарушается менструальный цикл, снижается половое влечение, появляется галакторея, фригидность. Как правило, поначалу пациенты жалуются на головную боль, сужение полей зрения.

Гипопитуитаризм

Заболевание, которое возникает в результате нарушения выработки или полного отсутствия одного или нескольких гормонов гипофиза. Чаще страдает соматотропный гормон (СТГ), что ведёт к задержке роста, при этом пропорции тела сохраняются. Это очень важный признак для дифференциальной диагностики со скелетными дисплазиями, для которых характерны непропорциональные укорочения конечностей. Признаками дефицита СТГ являются:

  • Позднее прорезывание зубов;
  • Множественный кариес
  • Тонкая кожа;
  • Высокий голос;
  • Ломкие волосы;
  • Маленький пенис;
  • Склонность к гипогликемическим состояниям;
  • Нормальное интеллектуальное развитие.

При нарушении выработки тиреотропного гормона развиваются склонность к замедленной работе сердца, сухости кожи, немотивированном увеличении массы тела, медлительности, склонности к запорам. Нарушения умственного развития практически не наблюдается.

Ломкие волосы

Самой серьёзной, угрожаемой жизни проблемой является гипокортицизм, который в обычной жизни ничем не проявляется за исключением неспецифических симптомов, таких как повышенная утомляемость, снижение артериального давления, общая слабость. При возникновении инфекционных заболеваний, стрессов выработка АКТГ, кортизола катастрофически падают, что может привести к летальному исходу.

Первичная яичниковая недостаточность

Первичный гипогонадизм у женщин является результатом аутоиммунных нарушений, ведёт к бесплодию, сопровождается явлениями сахарного диабета, гипотиреоза. Состояние развивается при преждевременном истощении функции яичников, при развитии раннего климакса, врождённо. Внешне девочки выглядят очень характерно:

  • Не развиты молочные железы;
  • Коренастое телосложение;
  • Широко расставленные соски на плоской груди;
  • Неправильная осанка;
  • Короткая шея;
  • Низкая линия роста волос на шее;
  • В профиль девочка похож анна птицу из-за специфического строения черепа;
  • Могут быть опущение верхнего века, деформация ушных раковин.

Гипофункции яичек

Это состояние проявляется тем, что мужской организм не способен вырабатывать достаточное количество тестостерона. Т. о. нарушается гормональный баланс организма, страдает репродукция. Если функция снизилась до полового созревания, то страдает формирование вторичных половых признаков. Половые органы остаются маленькими, отсутствует оволосение по мужскому типу, голос остаётся нежным, мягким.

Если гормональная способность пострадала во время полового созревания, то будет утрачено либидо, репродуктивные способности, чрезмерно увеличится грудная железа.Полностью пострадает функция, если отсутствуют оба яичка, что бывает после свинки, спортивных травм, длительной езде на велосипеде, мотоцикле. Тогда яички находятся постоянно в повышенной температуре. После окончания пубертатного периода нарушение выработки мужских гормонов проявится следующими признаками:

  • Нарушение эрекции, эякуляции;
  • Бесплодие;
  • Уменьшение высоты, выпадение имеющихся волос;
  • Снижение массы мышечной ткани;
  • Развитие остеопоретических изменений в костях;
  • Приливы;
  • Нарушение работоспособности, концентрации внимания;
  • Постоянное чувство усталости;
  • Сниженный фон настроения;
  • Гинекомастия.

Бесплодие

Различные виды задержки полового созревания

Задержка развития и полового созревания наблюдается при таких генетических аномалиях, как синдром Шерешевского, Клайнфельтера, Нунан и другие. Синдром Шерешевского – хромосомная болезнь девочек, которая проявляется отставанием в росте, гипергонадотропным гипогонадизмом, крыловидной складчатостью шеи, сниженным уровнем роста волос, птозом, готическим небом, ротированными ушными раковинами.

Синдром Клайнфельтера – гипергонадотропный гипогонадизм у мужчин, частая патология, которая длительное время остаётся не распознанной, является самой частой причиной гипогонадизма, эректильной дисфункции, снижения объёма яичек, бесплодия, гинекомастии. Симптомокомплекс Нунан – внешне сходно с синдромом Шерешевского, но одинаково часто встречается у женщин и мужчин, пациенты имеют низкий рост при сохранном количестве гормона роста. У девочек функции страдают редко, у мальчиков имеется крипторхизм, гипергонадотропный гипогонадизм.

Синдром нечувствительности к андрогенам развивается у девочек – при сохранении вторичных половых признаков, отсутствуют менструации. Синдром исчезнувших яичек проявляется нормальным гормональным фоном при внезапном исчезновении яичка из мошонки, например, на фоне переломов костей таза. Синдром Шапеля – при женском кариотипе имеются нормально развитые мужские внутренние половые органы и наружные признаки.

Лечение

Когда гипогонадизм – симптом эндокринного заболевания, то надо лечить эту патологию, например пролактиному, болезни щитовидной железы, Кушинга. Когда гипогонадизм – самостоятельная патология, то необходима заместительная гормональная терапия. У мужчин лечение проводится андрогенами с 14-15 лет, у женщин – эстрогенами с 11-12 лет пожизненно. Медикаменты назначаются лечащим врачом в индивидуально подобранной дозировке в зависимости от возраста манифестации заболевания, выраженности клинических проявлений, генетических дефектов.