Поздний врождённый сифилис — заболевание, полученное от матери при рождении через кровь, характеризующееся отсроченным проявлением симптомов.
Чаще всего признаки болезни проявляются после десяти лет, иногда у взрослых людей. В некоторых случаях заболевание можно выявить у ребенка старше двухлетнего возраста, но не ранее.
Причины
Врождённая патология развивается при попадании трепонемы в организм будущего ребенка через пуповину с током крови или лимфы от зараженной инфекцией женщины. Плод может быть инфицирован на разных сроках беременности, патологии формируются по мере развития органов и систем будущего ребенка.
Ученые считают, что сифилис может поражать генный аппарат будущих родителей. Его могут спровоцировать патологические изменения в половых клетках родителей, произошедшие ещё до оплодотворения.
В некоторых случаях заболевание развивается вследствие патологий во время эмбриогенеза, то есть зарождения плода. В некоторых – вследствие патологий, сформировавшихся под влиянием инфекции, в период формирования и развития организма будущего ребенка.
Клиническая картина
Симптомы проявляются после двухлетнего возраста, к пяти или шести годам, однако чаще всего окончательно клиническая картина формируется в пубертатный период. Клиническая картина патологии может характеризоваться как набор специфических признаков, свойственный третичному сифилису.
На кожных покровах, слизистых оболочках расположено большое количество сифилидов (похожие на опухоли узлы), развиваются воспалительные и гнойно-некротические процессы в твердых (костных и хрящевых) и окружающих их мягких тканях.
Поздний врожденный сифилис наблюдается при отсутствии адекватной терапии ранней формы. У подавляющего количества детей проходит без симптомов или выражается в наличии положительной реакции при анализе крови.
В некоторых случаях ранний сифилис не проявляется вообще, даже серологически.
Проявлениям сифилиса врожденной формы соответствует симптоматика приобретенного третичного. У больного отмечаются патологические расстройства нервной системы, ревматоидные проявления, воспалительные процессы в различных органах: сердечной мышце, печени, легких, желудочно-кишечном тракте, а также в твёрдых тканях организма.
Симптомы
Поздний врожденный сифилис характеризуется наличием нескольких групп симптомов. Первую группу составляют симптомы, безусловно указывающие на патологию, ко вторым – относятся признаки, с большой долей вероятности, свидетельствующие о заболевании, но требующие подтверждения.
Есть ещё группа симптомов, которую можно охарактеризовать как дистрофические изменения, также наблюдающиеся у больных, но не указывающие прямо на поздний сифилис.
Триада Гетчинсона
Достоверными симптомами считаются так называемая триада Гетчинсона, а также искривление костей голени относительно сагиттальной плоскости, называемое «саблевидная голень». В триаду Гетчинсона входят такие признаки как паренхиматозный кератит, лабиринтная глухота и дистрофия зубов. Все три патологии одновременно наблюдаются крайне редко.
Одним из симптомов, указывающих на сифилис врожденной формы, является недоразвитие зубной ткани, вызванное нарушениями процесса формирования плода. Это симптом, характеризующийся дистрофией зубных тканей и эмали. Форма нижнего края центральных резцов при таком поражении напоминает полумесяц или серп, а сама форма зуба отличается расширением около десны, зуб похож на бочку или отвёртку.
При таком поражении отмечается отсутствие эмали на жевательном крае. Такие зубы рано стачиваются, примерно к двадцатилетнему возрасту они становятся широкими и короткими, с заметным кариесом.
Почти в половине случаев позднего сифилиса наблюдается паренхиматозный кератит, входящий в триаду Гетчинсона – это наиболее распространённый симптом, указывающий на патологию. Он появляется как помутнение роговицы, неконтролируемое слезоотделение, светобоязнь. В большинстве случаев, сначала патология наблюдается на одном глазу.
Вовлечение в патологический процесс второго глаза происходит по прошествии некоторого времени. Больной постепенно утрачивает зрительную функцию, снижение остроты зрения наблюдается у всех. Помутнение роговицы глаза может носить как диффузный, так и очаговый характер. Также могут развиваться воспалительные процессы радужной оболочки, заднего участка глазного яблока, расширение сосудистой сетки, поражения сетчатки.
Третий симптом из триады Гетчинсона отмечается достаточно редко. Лабиринтная глухота в основном наблюдается среди больных женского пола, в возрасте от пяти до пятнадцати лет. Под влиянием воспалительных процессов и кровоизлияний на фоне дистрофических изменений слуховых нервов развивается глухота. При развитии патологии в возрасте до трёх лет наблюдаются также нарушения речи вплоть до полной немоты. Этот симптом отличается стойкостью к терапии.
Вероятные признаки
Эти симптомы не являются специфическими и требуют дополнительных мер для подтверждения диагноза.
Часто у больных наблюдается воспаление коленного сустава, характеризующееся отёком, малой подвижностью при отсутствии болезненных ощущений. Этот симптом обычно отличается симметричностью. Также могут быть поражены голеностопы и локтевые сочленения.
Различные патологии носового хряща наблюдаются в 20% случаев. Нос приобретает различные формы вследствие деформации костей, их разрушения под влиянием воспалительных процессов. Наблюдаются деформации черепа на фоне воспаления костей. Чаще всего деформируются лобные кости, образуя два выступа в передней верхней части головы.
В 20% случаев у пациентов с врожденной патологией происходит образование коллоидных рубцов в области подбородка, шеи, вокруг губ. Развивается патология в результате протекания гнойных процессов в возрасте до года.
В большинстве случаев диагностируются органические поражения центральной нервной системы, характеризующиеся умственной отсталостью, нарушениями речи, недостаточной сократительной способностью мускулатуры вплоть до полного паралича, как правило, с одной стороны.
Диагностика
Диагностика патологии осуществляется на основании сведений о сифилитической инфекции в анамнезе матери, активной или излеченной. А также – выявлении специфических патологий, указывающих на врождённый сифилис, наличии триады Гетчинсона, а также положительные серологические реакции.
Для установки диагноза применяют рентгенографические исследования костей и суставов, также может быть проведена биопсия ликвора.
Лечение
Основным методом лечения сифилиса является применение производных пенициллина, назначаемых в значительных дозировках и проводимое длительными курсами. Трепонема — единственный на сегодняшний день микроорганизм, обладающий чувствительностью к пенициллину.
При индивидуальной непереносимости или при выявленной резистентности штамма для лечения могут быть применены другие антибиотики. К эффективным антибиотикам для лечения сифилиса относятся эритромицин, тетрациклиновые производные.
При поражении центральной нервной системы применяются методы комплексного введения антибиотиков, вместе с приёмом таблеток и инъекциями препараты вводятся также в субарахноидальное пространство. Этим достигается успешное преодоление гематоэнцефалического барьера.
Профилактика
На сегодняшний день врожденный сифилис регистрируется крайне редко. В связи с тем, что налажена система своевременного выявления и лечения сифилиса на ранних стадиях, произошло резкое падение показателей заболеваемости. Ведётся строгий учет больных с данным заболеванием.
К профилактике случаев такой формы сифилиса, в первую очередь, относятся меры по своевременному лечению приобретённой инфекции. Все беременные женщины должны проходить необходимые исследования, включающие анализ на серологические реакции.
При выявлении сифилиса во время вынашивания плода, будущая мать должна пройти полный курс противосифилитической терапии, так как это в значительной мере снижает вероятность развития патологии в период формирования.
Беременным женщинам, имеющим в анамнезе сифилис, назначается профилактическое лечение, в независимости от того, была ли проведена соответствующая терапия и насколько она успешна.
Если имеются данные о том, что будущая мать не была полноценно излечена от сифилиса, ребенку назначается противосифилитическое лечение независимо от наличия признаков заболевания и отрицательных серологических реакций.
